Αμφιβληστροειδοπάθεια σχετιζόμενη με Pentosan Polysulfate Sodium

(PPS; Elmiron, Janssen Pharmaceuticals)

Η Νατριούχος Πολυθειική Πεντοσάνη (Pentosan Polysulfate Sodium) έχει πάρει έγκριση για την θεραπεία της Διάμεσης Κυστίτιδας ή Σύνδρομο Επώδυνης Ουροδόχου Κύστης και κυκλοφορεί με την εμπορική ονομασία Elmiron από την φαρμακευτική εταιρεία Janssen Pharmaceuticals. Προκαλεί τοπική δράση στην ουροδόχο κύστη έπειτα από την συστηματική χορήγηση και απέκκριση στα ούρα, με την δέσμευση των γλυκοζαμινογλυκανών στον ελλειμματικό βλεννογόνο της ουροδόχου κύστης.

Το 2018, ο Pearce και οι συνεργάτες του, περιέγραψαν την συσχέτιση μεταξύ της χρήσης της Νατριούχου Πολυθειικής Πεντοσάνης και της εμφάνισης Μελαγχρωστικής Αμφιβληστροειδοπάθειας κυρίως με την μορφή της ωχροπάθειας. Η επίπτωση της Ωχροπάθειας σε ασθενείς που λαμβάνουν Πεντοσάνη κυμαίνεται από 2-25% μετά από 7 χρόνια χρήσης της. Ο κίνδυνος εμφάνισης ωχροπάθειας αυξάνεται από 12-13% σε ασθενείς που έχουν λάβει 500-999g συσσωρευτική δόση σε 42-50% σε αυτούς που έχουν λάβει συσσωρευτική δόση μεγαλύτερη από 1500g. Η μέση ηλικία των ασθενών που εμφανίζουν αμφιβληστροειδοπάθεια σχετιζόμενη με Πεντοσάνη είναι 60 ετών.

Οι περισσότεροι ασθενείς με Ωχροπάθεια που σχετίζεται με την Πεντοσάνη παρουσιάζουν καλή οπτική οξύτητα, 10-20% είναι τελείως ασυμπτωματικοί, ενώ οι υπόλοιποι μπορεί να παρουσιάζουν δυσκολίες στην ανάγνωση, δυσκολία στην βραδινή προσαρμογή και διαταραχές στο contrast sensitivity. Έχει περιγραφεί ότι ένα ποσοστό 1,4-17,6% μπορεί να εμφανίσει χοριοειδική νεοαγγειακή μεμβράνη και ένα ποσοστό 9,5-12,4% μπορεί να εμφανίσει κυστεοειδές οίδημα ωχράς κηλίδας. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να συνεχιστεί η εξέλιξη της ωχροπάθειας παρά την διακοπή της Πεντοσάνης. Εξαιτίας του κινδύνου της εμφάνισης Μελαγχρωστικής Ωχροπάθειας, έχουν προστεθεί προειδοποιήσεις στις οδηγίες του φαρμάκου και προτείνετε αρχικώς οφθαλμολογικός έλεγχος μέσα σε 6 μήνες από την έναρξη της λήψης του. Μερικοί έχουν προτείνει ετήσιο έλεγχο με OCT και αυτοφθορισμό.

Τα οφθαλμολογικά ευρήματα της Ωχροπάθειας που προκαλείται από την Πεντοσάνη είναι:

1. Αμφοτερόπλευρες παραωχρικές υπερχρωστικές περιοχές με υπαμφιβληστροειδικές κίτρινες εναποθέσεις και ατροφικές περιοχές του Μελάγχρου επιθηλίου στην βυθοσκόπηση

2. Αμφοτερόπλευρες παραωχρικές περιοχές με ύπο- και ύπερ- αυτοφθορίζουσα σημεία στον αυτοφθορισμό

3. Τοπικές παχύνσεις του Μελάγχρου Επιθηλίου ή υπεγέρσεις με υπεραντανακλάσεις στο OCT

4. Περιθηλαία ύπο-αυτοφθορίζουσα άλω σε ασθενείς με περιθηλαία προσβολή

5. Απουσία drusen