• Πλ. Δαβάκη 14 Νίκαια & Πέτρου Ράλλη 207 Νίκαια Τ.Κ 18454
  • Δευτ-Πεμ:9-1 πμ & 5-9 μμ, Τρ.-Παρ:5-9 μμ & Τετ:8-12 πμ

Κατηγορία: Παθήσεις

Roth Spot (Κηλίδα Roth)

Η κηλίδα Roth (Roth spot) είναι μια αιμορραγία αμφιβληστροειδούς στρογγυλή ή οβάλ που στο κέντρο της περιλαμβάνει μια λευκωπή περιοχή, όπως φαίνεται και στην εικόνα που ακολουθεί.

Αποτέλεσμα εικόνας για roth spot

Αρχικά πίστευαν ότι το λευκό κέντρο της αιμορραγίας αντιστοιχεί σε λοιμώδη έμβολα ή λοιμώδεις διηθήσεις ή συγκεντρώσεις λευκοκυττάρων, το οποίο πραγματικά μπορεί να συμβεί σε περιπτώσεις Λευχαιμίας και Βακτηριδιακής Ενδοκαρδίτιδας. Όμως, το λευκό κέντρο αντιστοιχεί σε ινική από θρόμβωση αιμοπεταλίων (fibrin-platelet thrombus) . Τυπικά συμβαίνει μετά από ρήξη των αμφιβληστροειδικών τριχοειδών και την εξαγγείωση αίματος. Αυτό οδηγεί σε συγκολλήσεις αιμοπεταλίων, ενεργοποίηση του μηχανισμού της πήξης και την δημιουργία θρόμβου με ινική. Μορφολογικά αυτός ο θρόμβος εμφανίζεται σαν μία λευκή περιοχή στο κέντρο μιας αιμοραγίας.

Αιτίες που σχετίζονται με εμφάνιση Κηλίδων Roth (Roth spot) είναι:

1. Αναιμία

2. Ανοξία

3. Δηλητηρίαση με Μονοξείδιο του Άνθρακα

4. Διαβήτης

5. Ενδοκαρδίτιδα

6. HIV/ AIDS

7. Ιδιοπαθής

8. Ενδοκράνια αιμορραγία οφειλόμενη σε αρτηριοφλεβική δυσμορφία

9. Λευκαιμία

10. Αντισυλληπτικά

11. Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα

12. Προ-Εκλαμψία

13. Shaken baby Σύνδρομο

14. Υπέρταση

15. Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

Λόγω της πληθώρας των αιτιών που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση κηλίδων Roth, o οφθαλμίατρος θα πρέπει να συνεκτιμήσει τα συμπτώματα του ασθενούς, τα οφθαλμικά ευρήματα και τα εργαστηριακά αποτελέσματα, για να καταλήξει στην σωστή διάγνωση.

Birdshot Χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια

Birdshot Chorioretinopathy

Birdshot Χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια

Τα κριτήρια για την διάγνωση της Birdshop Choroiretinopathy, βασιζόμενα στα ομόφωνα αποτελέσματα της διεθνούς συνεδρίασης των ειδικών είναι τα εξής:

 ΑΠΑΙΤΟΥΜΕΝΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ:

  1. Αμφοτερόπλευρη νόσος
  2. Παρουσία 3 τουλάχιστον παραθηλαίων “birdshot βλαβών” κατώτερα ή ρινικά του οπτικού δίσκου στο ένα οφθαλμό
  1. Χαμηλής έντασης φλεγμονή προσθίου ημιμορίου (< ή = 1+ κύτταρα στο πρόσθιο θάλαμο)
  1. Χαμηλής έντασης φλεγμονή υαλοειδούς (< ή = 2+ θολερότητα υαλοειδούς)

ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ:

  1. HLA A29 θετικότητα
  2. Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς
  3. Κυστεοειδές οίδημα ωχράς κηλίδας

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΥ:

  1. Παρουσία Κερατικών ιζημάτων
  2. Παρουσία Οπίσθιων συνεχειών
  3. Παρουσία λοιμώδους, νεοπλασματικής ή άλλης φλεγμονώδους νόσου, που μπορεί να προκαλέσει πολυεστιακές χοριοειδικές βλάβες.

Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber

Τι είναι η Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

Είναι μια σπάνια κληρονομική Μιτοχονδριακή νόσος που οφείλεται σε μεταλλάξεις στα μιτοχόνδρια. Προκαλεί ατροφία του οπτικού νεύρου, που οδηγεί σε αιφνίδια απώλεια της όρασης

Πότε εμφανίζεται η Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

Eμφανίζεται στην εφηβική ηλικία ή στην νεαρή ενήλικο ζωή (14-35 ετών), σε μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες. Έχει επιπολασμό 2 άτομα / 100000 πληθυσμού.

Πως επηρεάζεται η όραση στα άτομα που έχουν Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

Παρουσιάζεται με αιφνίδια απώλεια όρασης στο κέντρο του οπτικού πεδίου (κεντρικά σκοτώματα), ενώ η περιφερική όραση μπορεί να παραμένει.

Το 80% των ατόμων έχουν μειωμένη όραση στα όρια της νομικής τύφλωσης.

Πότε υποπτευόμαστε την Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

  • Όταν νοσήσει έφηβος ή νεαρός ενήλικας χωρίς προηγούμενα οφθαλμολογικά προβλήματα.
  • Όταν ελαττώνεται η όραση ξαφνικά από τον ένα οφθαλμό, χωρίς εμφανή αιτία και χωρίς πόνο.
  • Όταν η απώλεια της όρασης επηρεάζει και τους δύο οφθαλμούς.
  • Όταν υπάρχουν και άλλα άτομα με παρόμοιο ιστορικό στο οικογενειακό περιβάλλον.
  • Όταν από τον οφθαλμίατρο υπάρχει η περιγραφή «Οπτική Ατροφία» ή «Ατροφία του οπτικού νεύρου» ή «Οπτική Νευροπάθεια» χωρίς να υπάρχει συγκεκριμένη διάγνωση.

Πως γίνεται η διάγνωση της Κληρονομικής Οπτικής Νευροπάθειας Leber;

Έλεγχος της οπτικής λειτουργίας με τις απαραίτητες οφθαλμολογικές εξετάσεις.

Γενετικός έλεγχος για την ύπαρξη μετάλλαξης στο μιτοχονδριακό DNA, με τη λήψη αίματος.

Θεραπεία Κληρονομικής Οπτικής Νευροπάθειας Leber;

Η ουσία που έχει πάρει έγκριση για την θεραπεία της νόσου είναι η Ιδεβενόνη (idebenone).

Η ιδεβενόνη (idebenone) είναι αντιοξειδωτικός παράγοντας, ο οποίος επενεργεί στα μιτοχόνδρια. Οι ασθενείς που πάσχουν από κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber παρουσιάζουν μεταλλάξεις (ελλείμματα) στο γενετικό υλικό των μιτοχονδρίων. Αυτό σημαίνει ότι τα μιτοχόνδρια δεν λειτουργούν σωστά για την παραγωγή ενέργειας και παράγουν τοξικές μορφές οξυγόνου (ελεύθερες ρίζες) που καταστρέφουν τα απαραίτητα για την όραση νευρικά κύτταρα των οφθαλμών. Η ιδεβενόνη εικάζεται ότι βελτιώνει την παραγωγή ενέργειας, αποκαθιστώντας τη λειτουργία των μιτοχονδρίων. Κατ’ αυτόν τον τρόπο αποτρέπεται η καταστροφή των κυττάρων και η απώλεια όρασης που παρατηρείται στην κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber.

Η συνιστώμενη δόση είναι 900mg ιδεβενόνης την ημέρα (300mg 3 φορές την ημέρα).

Με ποιο μηχανισμό δρα η Ιδεβενόνη (Idebenone);

Η ιδεβενόνη, μια βενζοκινόνη βραχείας αλύσου, είναι αντιοξειδωτικός παράγοντας που θεωρείται ικανός να μεταφέρει ηλεκτρόνια απευθείας στο σύμπλοκο ΙΙΙ της μιτοχονδριακής αλυσίδας μεταφοράς ηλεκτρονίων, παρακάμπτοντας ως εκ τούτου το σύμπλοκο Ι και αποκαθιστώντας την παραγωγή ενέργειας από τα κύτταρα (ATP) υπό πειραματικές συνθήκες ανεπάρκειας συμπλόκου Ι. Ομοίως, σε ασθενείς που πάσχουν από κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber, η ιδεβενόνη μπορεί να μεταφέρει ηλεκτρόνια απευθείας στο σύμπλοκο ΙΙΙ της αλυσίδας μεταφοράς ηλεκτρονίων, παρακάμπτοντας συνεπώς το σύμπλοκο Ι το οποίο επηρεάζεται και από τις τρεις βασικές μεταλλάξεις του μιτοχονδριακού DNA που προκαλούν την κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber, αποκαθιστώντας την παραγωγή ATP στα κύτταρα.Σύμφωνα με τον συγκεκριμένο βιοχημικό τρόπο δράσης, η ιδεβενόνη ενδέχεται να επανενεργοποιεί ζωντανά αλλά αδρανή γαγγλιακάκύτταρα του αμφιβληστροειδούς σε ασθενείς με κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber. Ανάλογα με τον χρόνο που παρήλθε από την εκδήλωση των συμπτωμάτων και το ποσοστό των γαγγλιακών κυττάρων αμφιβληστροειδούς που έχουν ήδη προσβληθεί, η ιδεβενόνη μπορεί να συμβάλλει στην ανάκτηση της όρασης σε ασθενείς που έχουν υποστεί απώλεια όρασης.

Η κλινική ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της ιδεβενόνης σε ασθενείς με κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber έχουν αξιολογηθεί σε μια διπλή τυφλή, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη (RHODOS).

Στικτή έσω χοριοειδοπάθεια

ΣΤΙΚΤΗ ΕΣΩ ΧΟΡΙΟΕΙΔΟΠΑΘΕΙΑ
PUNCTATE INNER CHOROIDOPATHY (PIC)

ΗΛΙΚΙΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ: μέσος όρος 29 ετών

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ: Καμία επιπλοκή κατά την εμφάνιση της νόσου

Επίπτωση Χοριοειδικής Νεοαγγείωσης: 76,9%

Αμφοτερόπλευρη Όραση <4/10: Η όραση γενικά είναι καλύτερη από 4/10 με την εμφάνιση της νόσου

Υαλίτιδα: Απούσα

Βλάβες: Μικρότερες από αυτές της Πολυεστιακής Χοριοειδίτιδας και Πανραγοειδίτιδας

Φλουαοροαγγειογραφία: Πρώιμος υπερφθορισμός, και όψιμη κατακράτηση

Πορεία: Αυτοπεριοριζόμενο Κυστοειδές Οίδημα Ωχράς, σπάνια υποτροπές

Ανταπόκριση στην ανοσοτροποποιητική Θεραπεία: Η Ανοσοτροποποιητική Θεραπεία μπορεί να μειώση τις υποτροπές της νόσου και την επίπτωση της χοριοειδικής νεοαγγείωσης

ΙΑΤΡΕΙΟ ΟΦΘΑΛΜΙΚΩΝ ΦΛΕΓΜΟΝΩΝ
ΜΑΣΕΛΟΣ ΣΤΕΛΙΟΣ
Χειρουργός Οφθαλμίατρος

Churg-Strauss Syndrome

Το Churg-Strauss Syndrome (CSS) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Churg και Strauss το 1951 σαν αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αγγείων που προκαλεί άσθμα, υπερηωσινοφιλία και αγγειίτιδα πολλαπλών οργάνων. Είναι μία σπάνια νόσος με εμφάνιση 1.3-6.8 περιπτώσεις ανά 1.000.000 ασθενείς ανά χρόνο. Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τα 50 έτη, και φαίνεται να υπάρχει μια μικρή υπεροχή των ανδρών που προσβάλλονται από την νόσο.

Η νόσος έχει 3 φάσεις. Ξεκινάει με άσθμα και ατοπικές αλλεργίες που μπορεί να εμφανισθούν στην παιδική ηλικία. Η πρώτη φάση μπορεί να είναι παρούσα για μήνες και χρόνια μέχρι να περάσει στην δεύτερη ηωσινοφιλική φάση, που χρακτηρίζεται από ηωσινοφιλικές διηθήσεις με κοκκιωματώδης φλεγμονή διαφόρων οργάνων όπως κοκκιωματώδης πνευμονία, γαστροεντερίτιδα, ψευδοόγκος του κόγχου. Η τελική τρίτη φάση της νόσου είναι η φάση της αγγειίτιδας, που προσβάλλει μικρά και μεσαίου μεγέθους αγγεία του ματιού, του δέρματος, του γαστρεντερικού σωλήνα και της καρδιάς. Η στεφανιαία αρτηρίτιδα και μυοκαρδίτιδα είναι οι κύριες αιτίες θανάτου.

Το Αμερικάνικο Κολλέγιο των Ρευματολόγων έθεσε τα κριτήρια για την διάγνωση της νόσου. Η παρουσία 4 ή περισσοτέρων κριτηρίων παρουσιάζει ευαισθησία 85% και ειδικότητα 99,7% για την διάγνωση της νόσου.

  1. Άσθμα
  2. Ηωσινοφιλία >10% στο περιφερικό αίμα
  3. Παραρινική Ιγμορίτιδα
  4. Πνευμονικές διηθήσεις
  5. Ιστολογική επιβεβαίωση αγγειίτιδας με παρουσία ηωσινοφίλων εξωαγγειακά
  6. Πολλαπλές μονονευρίτιδες ή Πολυνευροπάθεια

 

Στην διαφορική διάγνωση του Συνδρόμου Churg-Strauss περιλαμβάνονται οι εξής νόσοι:

  1. Κοκκιωμάτωση Wegener
  2. Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα
  3. Υπερηωσινοφιλικό Σύνδρομο

Στον παρακάτω πίνακα περιλαμβάνονται σημεία που μπορούν να βοηθήσουν στην διαφορική διάγνωση των παραπάνω 4 οντοτήτων. Ο παρακάτω πίνακας περιγράφηκε από τους Sinico και Bottero το 2009

Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Ckin Rheumanol 2009; 23:355-66.

sinico-bottero

Παρασίτωση Demodex

Το Demodex, ένα γένος μικρών παρασιτικών ακάρεων που προσβάλλουν θηλαστικά, αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά το 1841, αλλά πρόσφατα προσέλκυσε την προσοχή από κλινικούς ιατρούς, όπως οφθαλμίατρου και δερματολόγους. Το παράσιτο Demodex  ανήκει στα  ακάρεα στην υποκατηγορία των Acariformes η οποία αποτελεί μια σημαντική ομάδα Αρθρόποδων.   Read More Παρασίτωση Demodex

Ραγοειδίτιδα στην παιδική ηλικία

Η ραγοειδίτιδα στα παιδιά είναι λιγότερο συχνή από ότι στους ενήλικες. Η διάγνωση και παρακολούθηση της ραγοειδίτιδας στα παιδιά είναι μια ιδιαίτερη πρόκληση για τον οφθαλμίατρο. Τα παιδιά είναι συχνά χωρίς συμπτώματα είτε λόγω της αδυναμίας τους να εκφράσουν τι τα ενοχλεί, είτε λόγω της ασυμπτωματικής πορείας της νόσου. Read More Ραγοειδίτιδα στην παιδική ηλικία

Οροαρνητικές Σπονδυλοαρθροπάθειες

Η πρόσθια ραγοειδίτιδα είναι η πιο διαδεδομένη μορφή ενδοφθάλμιας φλεγμονώδης νόσου. Αποτελεί περίπου τρία τέταρτα των περιπτώσεων, με ετήσιο ποσοστό εμφάνισης 8,1 νέων περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμό. Read More Οροαρνητικές Σπονδυλοαρθροπάθειες

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ραγοειδίτιδα

(Juvenile Idiopathic Arthritis – associated Uveitis)

Στόχος αυτού του άρθρου είναι να απαντήσει στα ερωτήματα ενός γονέα, που πριν από λίγο ενημερώθηκε από τον Παιδίατρο ή τον Ρευματολόγο ή τον Οφθαλμίατρο ότι το παιδί του μάλλον έχει Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα. Read More Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ραγοειδίτιδα